Degenerative Myelopathie (DM)

Gentest für die Degenerative Myelopathie (DM): Die Erkrankung: Die canine degenerative Meyelopathie (DM) ist eine schwere neurodegenerative Erkrankung mit spätem Beginn ungefähr ab dem 8. Lebensjahr. Die Erkrankung ist durch eine Degeneration der Axone und des Myelins im Brust- und Lendenteil des Rückenmarks gekennzeichnet, was eine progressive Ataxie und Parese verursachen. Man beobachtet die ersten klinischen Anzeichen in der Hinterhand als Zeichen einer Störung des oberen Motoneurons. Es entwickelt sich eine unkoordinierte Bewegung der Hinterhand, eine gestörte Eigenwahrnehmung und gestörte Reflexe. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, weitet sie sich auf die vorderen Gliedmaßen aus und manifestiert sich als schlaffe Parese und Paralyse. Die degenerative Myelopathie wurde zuerst als eine Rückenmarkserkrankung insbesondere beim Deutschen Schäferhund beschrieben. Neben dem Deutschen Schäferhund sind aber viele weitere Rassen von der degenerativen Myelopathie betroffen. Es konnte eine Mutation gefunden werden, die als Hauptrisikofaktor für diese Erkrankung gilt, aber eine altersabhängige unvollständige Penetranz zeigt. Die Mutation und der Erbgang: Die dem Defekt zugrundeliegende Mutation im SOD1-Gen kann mittels eines DNA-Test nachgewiesen werden. DM wird autosomal-rezessiv mit unvollständiger Penetranz vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen. Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Träger mit einem anderen Träger verpaart werden. Die DM folgt einem autosomal rezessiven Erbgang. Es gibt drei Genotypen:

1. Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an DM zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.
2. Genotyp N/DM (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an DM zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem DM mutationsfreien Hund verpaart werden.
3. Genotyp DM/DM (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an DM zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem DM-mutationsfreien Hund verpaart werden.

Alle betroffenen Rassen müssen getestet werden. Ja nach Rasse muss der Züchter bei der Geschäftsstelle für den Gentest nachfragen. Zuchtverbot für alle Merkmalsträger.

Vorkommen: Diese o.g. Defekte und Erberkrankungen kommen in vielen Rassen sporadisch vor, treten jedoch in bestimmten Rassen – bei den einzelnen Defekten und Erkrankungen unterschiedlich – gehäuft auf.

Empfehlung: Zuchtverbot für Tiere, die den Defekt zeigen, und für bekannte heterozygote Defektenträger. Da die Wahrscheinlichkeit, dass unbekannte Defektenträger miteinander verpaart und so Tiere mit dem entsprechenden Defekt geboren werden, mit dem Verwandtschaftsgrad wächst, muss die Verpaarung von Verwandten, zumindest aber von engen Verwandten vermieden werden.

Für mit * gekennzeichnete Defekte gilt zusätzlich: Wenn in Rassen diese Defekte gehäuft auftreten, muss für Zuchttiere das Freisein von dem Defekt nachgewiesen werden.

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